（新甘肃逐日甘肃网见习记者吴承启）不日，甘肃省民多资源往还核心下发《闭于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等职业的闭照》（甘卫妇幼函〔2024〕139号），将相符条件的苯丙氨酸配方粉、养分粉、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症非常调养食物纳入甘肃挂网采购。非药品，通过讲和也进入了医保支出周围，并挂网采购，给苯丙酮尿症患儿及家庭带来了福音。

　　没有酸奶、雪糕和炸鸡块，几样种类有限的生果和因险些不含鸡蛋而显得枯槁的幼蛋糕，这便是苯丙酮尿症（简称PKU）孩子们的“美食”。

　　苯丙酮尿症食品，是7000多种罕见病中的一种，正在中国的发病率约莫是1/11800（泉源《中国再生儿遗传代谢病筛查年度申诉》），发病率较高的省份重要聚合正在北方地域，席卷甘肃、宁夏食品、山西、新疆、青海、北京等地。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经体例发育，紧要影响智力发育。正在遍及人眼里养分充足的食品，如米饭、牛奶、鸡蛋、鱼等，因为含有较高的苯丙氨酸，却是损害PKU孩子大脑的“毒药”。

　　但好运的是食品，苯丙酮尿症又是极少数可调养的禀赋性代谢病，通过再生儿筛查，早发掘、早管造，并举行庄敬的饮食干扰，PKU患儿可能像遍及孩子相同强壮发展。但这些“不食尘寰烟火”的孩子毕生只可仰赖无（低）苯丙氨酸配方粉、人为合成的特造米面，以及局部蔬菜生果来获取发展的养分和能量。以是，庄敬管造孩子通常饮食，还要照看到食品口感，险些条件每个PKU孩子的家长都成为高级养分师和美食专家，如许才略确保孩子取得富裕而又“精准”的养分摄入。

　　以苯丙酮尿症“非常奶粉”为例，一岁以内患儿每月损耗高达1000元支配，该用度还将跟着年数伸长而补充，给不少家庭带来了经济担当食品。更多的苯丙酮尿症非常食物通过医保讲和落价进入医保惠及患者，使得患者有机遇取得调养，而这些非常食物正在未入医保前，是念都不敢念的事项。

　　据悉，此次挂网采购由省卫生强壮委、省墟市羁系局、省医保局等部分机闭专家举行讲和威廉希尔，确定产物及挂网参考价钱，邀请局部患者或患者家族代表行为社会监视员举行现场监视。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招购买理子体例自行议价或跟单采购，本质成交价钱不得高于挂网参考价钱。苯丙酮尿症非常食物参照药品办理干系规则举行办理，答应进入医疗机构药品办理体例，正在药房独立树立专柜或专区存放，选取零加成贩卖食品，并出具医疗收费单据（证明苯丙酮尿症非常食物）。威廉希尔食品特医食物纳入挂网采购 让苯丙酮尿症患儿“欲望花开”